Cushing-Syndrom

typischer Symptomkomplex bei Prozessen (v. a. Tumoren) im Kleinhirnbrückenwinkel (Kleinhirnbrückenwinkeltumor).

klinisches Bild, das durch eine Störung des Nebennierenrindenhormonhaushalts mit Erhöhung der Glukokortikoide (insbesondere Kortisol) im Blut entsteht.

Ursache: Das periphere Cushing-Syndrom entsteht durch Kortisol produzierende Adenome oder Karzinome der Nebennierenrinde, das zentrale Cushing-Syndrom ist durch Störungen des Regelkreises oder durch ACTH produzierende Tumoren des Hypophysenvorderlappens bedingt, die zu beidseitiger Nebennierenrindenvergrößerung und -überfunktion führen. Beim exogenen Cushing-Syndrom führt eine medikamentöse Dauertherapie mit Kortison oder ACTH zu Symptomen, beim paraneoplastischen Syndrom ist die ACTH-Bildung eines an beliebiger Stelle auftretenden Tumors die Ursache (v. a. beim kleinzelligen Bronchialkarzinom).

Befund: Der Beginn ist meist unspezifisch mit Leistungsabfall, Müdigkeit und Schwäche. Beim charakteristischen Vollbild der Erkrankung zeigen die Betroffenen Stammfettsucht (dünne Arme und Beine durch Muskelschwund, massiver Rumpf), Fettansammlung im Nacken, Vollmondgesicht mit Gesichtsrötung, dünne, fettige Haut, die zu Einblutungen und Akne neigt, und dunkelrote Bindegewebsstreifen. Durch den Eiweißabbau kommt es zu Muskelschwäche, durch den erhöhten Knochenumbau zu Osteoporose mit Buckelbildung und Knochenschmerzen. Bei Kindern treten Wachstumsstörungen auf, bei Frauen Zyklusstörungen und ein männlicher Schambehaarungstyp, bei Männern Störungen der Potenz. Etwa 85 % der Betroffenen entwickeln einen Bluthochdruck, viele Kranke leiden außerdem an Infektanfälligkeit und Depressionen. Die Diagnose wird durch verschiedene Blut- und Urinuntersuchungen gesichert. Mithilfe von Ultraschall, Computer- oder Kernspintomografie von Nebenniere und Schädel lassen sich Kortisol produzierende Tumoren lokalisieren.

Behandlung: Tumoren der Hypophyse oder der Nebennieren werden entfernt. Evtl. kann auch eine beidseitige Entfernung der Nebennieren (bilaterale Adrenalektomie), eine Strahlenbehandlung der Hypophyse oder der betroffenen Nebenniere angezeigt sein. Beim exogenen Cushing-Syndrom muss die Medikation angepasst werden, beim paraneoplastischen Cushing-Syndrom wird der Primärtumor behandelt. Bei nichtoperablen Erkrankungen oder als Überbrückung bis zur Operation wird eine medikamentöse Hemmung der Hormonsynthese durchgeführt. Nach der Operation müssen die Hormone oft lebenslang ersetzt werden. Die Prognose ist nach Entfernung eines einzelnen Nebennierenadenoms gut, bei paraneoplastischem Cushing-Syndrom sehr schlecht.